男性青春期发育延迟病因,男性青春期发育延迟的原因女性的青春
男性青春期发育延迟病因,男性青春期发育延迟的原因女性的青春
养生网导读:本文详细介绍了女性青春期延迟的病理原因,女性青春期延迟的主要原因有哪些? 女性青春期推迟的原因。发病机制女性青春期延迟的原因很多,包括体质或家族因素、下丘脑、垂体和性腺疾病、内分泌疾病、染色体异常、全身慢性或消耗性疾病、营养、精神和心理障碍、运动等。 根据病因的特点,女性青春期发育迟缓可分为三类:①物理性(特发性)青春期迟缓。 ②低促性腺激素性青春期延迟 ③高促性腺激素性青春期延迟。 下丘脑-垂体病变多由性腺功能低下(血液中FSH和LH降低)引起,而累及性腺的病变多由性腺功能亢进(血液中FSH和LH升高)和青春期延迟引起。 发病机理1。下丘脑性垂体疾病的特征是由下丘脑或垂体功能障碍引起的性腺功能减退。 这种功能障碍可能是由肿瘤、感染、损伤或先天性缺陷引起的,也可能是由影响GnRH分泌或其脉冲分泌节律的其他原因引起的。 中枢神经系统肿瘤主要包括颅咽管瘤、松果体瘤、异位松果体瘤、生殖细胞瘤和催乳素瘤。 其他中枢神经系统疾病可能是中枢神经系统的感染、损伤或先天畸形。 有一种情况叫孤立性促性腺激素缺乏症,患者只是缺乏促性腺激素,没有生长激素或其他垂体激素异常。 身材不矮,因为性激素水平低,骨骺闭合变慢,才能长骨头。 患者表现为四肢长,手指距离大,上半身与下半身比例降低。 卡尔曼综合征是一种常见的孤立性促性腺激素缺乏症。 青春期仍无性发育,常伴有嗅觉障碍和其他畸形。 该病是一种异质性遗传病,可以是常染色体显性、常染色体隐性或X连锁。 由于遗传方式不同,卡尔曼综合征有多种类型。 严重的系统性和慢性消耗性疾病、营养不良等。由于功能性促性腺激素缺乏,可导致青春期延迟。 甲状腺功能减退和库欣病也经常与青春期延迟有关。 神经性厌食症是一种功能性性腺功能减退,常见于决心减肥或神经紧张的女生。 因为不能正常进食,导致体重严重偏低,怕冷,性特征不发育,原发性闭经或继发性闭经 神经性厌食症如果发生在青春期前,会导致青春期延迟。 有些高强度训练的运动员或芭蕾舞演员,因为运动量大,体脂过少,青春发育和月经初潮都比同龄女孩晚。 青春期前高泌乳素血症会延迟青春期,但很少见。 近年来,研究还表明,青少年滥用药物也会导致青春期延迟。 2.卵巢疾病是由卵巢本身发育不全或功能障碍引起的。 由于卵巢功能低下,不能合成和分泌足够的性激素,干扰了垂体和下丘脑的负反馈调节,增加了促性腺激素的分泌,导致FSH和LH水平升高,E2水平降低。 所以也叫促性腺激素性腺功能减退。 先天性发育不良是最常见的情况,它往往表现为性幼稚。 有一种先天性性腺发育不全,又称特纳综合征,是一种X染色体数目或结构异常的先天性疾病。 其典型的核型为45,X或其他变异形式。 孩子的性特征由于卵巢发育和性激素的缺乏而未发育,呈现出性幼稚的状态。 此外,还常出现一组异常的身体特征,如身材矮小、颈蹼、多面痣、桶状胸、肘外翻、内脏多发畸形等。 高促性腺激素性性腺机能减退也见于46、XX和46。XY纯粹是性腺发育不全,也表现为性幼稚。 过早切除卵巢或因卵巢部位放疗或化疗导致卵巢功能受损会影响青少年的发育。 养生之道网温馨提示:以上是对女性青春期延迟的原因以及是什么原因造成的描述。更多关于女性青春期延迟的知识,请持续关注养生之道网疾病数据库,或者在站内搜索“女性青春期延迟”找到更多扩展内容。希望以上内容能帮到你!养生网导读:本文详细介绍了男性青春期延迟的病理原因,男性青春期延迟的主要原因有哪些? 一、男性青春期延迟的病因一、大多数青春期延迟患者的病因不明。 然而,一些低促性腺激素性性腺功能减退症的病因已经阐明。例如,一些患者是由KAL、GnRH受体、PROP1或DAX1基因突变引起的。 有些遗传性疾病有其特殊的临床表现,一般诊断并不困难,如Kallmann综合征、促性腺激素缺乏性腺功能减退症、Fr?Hlich综合征和Laurence-MoonBiedl综合征。 如果无法确定病因和可行性,识别相关基因突变。 1.严重的慢性全身性疾病可以根据病史和对疾病严重程度的估计来推断。 基因缺陷导致促性腺激素分泌异常。 说明下丘脑失去了合成和分泌GnRH的能力(可以是完全性的,也可以是不完全性的),可以在任何年龄开始,大部分从儿童期开始。 频繁采集外周血(每5 ~ 10分钟一次)测定LH,通过LH脉冲分析间接反映GnRH分泌脉冲的方法已应用于IHH患者的诊断。结果显示有五种异常类型:①无脉冲GnRH分泌,约占3/4。 ② GnRH脉冲分泌发生在夜间睡眠时。这些患者睾丸较大或有青春期提前史,类似于青春期提前的改变。 ③ GnRH脉冲分泌,但脉冲幅度低于正常值。这种小LH脉冲不足以刺激睾丸间质细胞分泌睾酮。 ④④GnRH的脉冲幅度与正常人一样高,但脉冲频率只有正常人的一半左右(正常人12.0±1.1脉冲/24h)。这些患者的睾酮分泌波动较大,在无脉期睾酮水平下降。 ⑤GnRH诱导的LH脉冲分泌正常,但LH无生物活性,不能兴奋Leydig细胞分泌。 大多数性腺机能减退患者的性发育停留在青春期前阶段。 少数患者已开始青春期,睾丸大小已达到青春期ⅱ ~ ⅲ级水平。 80% ~ 90%的患者喉结小,腋毛少,* *停留在Tanneⅰⅰ或ⅱ期。 20%的患者乳腺轻度发育,可伴有隐睾。 80%骨龄落后于实际年龄。 约40%的患者伴有嗅觉缺失或感觉减退(IHH嗅觉缺失症也称为卡尔曼综合征)。 其他可能的身体畸形或异常包括肥胖、身材矮小、唇裂、腭弓高、舌系带短、神经性耳聋、红绿盲、骨质疏松、第四掌骨短、指骨长、先天性心脏病和肾脏畸形。 智力大多正常。 2.普拉德-威利综合征普拉德-威利综合征又称普拉德-拉伯哈特-威利-范科尼综合征、普拉德-拉伯哈特-威利综合征或肌张力障碍-智力低下-性腺机能减退-肥胖综合征。 这一特征由Prader于1956年首次报道,王德芬于1985年在中国报道了7例。这种特征的病因不明,常发现患者有15号染色体着丝粒易位。 近年来发现了15q11-12的微缺失,但常伴有14号和15号染色体的其他异常。 该综合征主要临床表现为肌张力和智力低下,学习成绩差,智商水平60左右,性腺功能减退伴发育不全或发育不全,小隐睾。肥胖的主要原因可能与暴饮暴食和活动减少有关。 部分患者伴有糖尿病,其发病机制不明,但至少与肥胖有关。 身材矮小、四肢短小、面部凹凸不平、前额小、眼裂小、斜视或其他面部、头部、四肢畸形的患者。 本病的诊断主要依据肌张力和智力低下、性腺功能减退(或无青春期发育)和肥胖,但要注意与先天性肌营养不良、重症肌无力、肥胖-生殖不育综合征(Fr?hlich综合征和Laurence Moon-Biedl综合征的鉴别 3.地中海贫血患有地中海贫血的男孩往往伴有性腺功能减退,GnRH分泌减少,没有脉搏。严重病例(伴有严重铁质沉着症)的性腺功能障碍常为不可逆损害,而在轻症病例中,区分可逆和不可逆损害的方法之一是准确测量GnRH的脉冲特征。 MRI显示部分患者伴有空大疱性蝶鞍综合征,垂体体积缩小,垂体萎缩,垂体柄变细,垂体和中脑有铁沉积。 因此,应尽早对患者进行HCG和/或雄激素治疗,防止因输血过多而导致铁沉积。 4.先天性肾上腺皮质发育不良伴性腺功能减退(AHC)基因突变导致X连锁遗传性肾上腺皮质发育不良和性腺功能减退,男婴出生后表现为原发性肾上腺皮质功能衰竭,儿童期可得到一定程度的改善。 但不存在青春期发育,部分轻症病例表现不全,症状较轻,只能表现为青春期延迟和轻度肾上腺皮质功能减退,有时可误诊为“体质性青春期发育延迟” 例如,Achermann等报道对106例散发性性腺功能减退症和“体质性青春期延迟”患者进行了DAX1基因突变筛查,但未发现阳性病例,因此DAX1基因突变导致的青春期延迟很少见。 二、发病机制许多病理状况可导致青春期发育延迟。临床上常见的有:①中枢神经系统肿瘤,如颅咽管瘤、生殖细胞肿瘤;②下丘脑-垂体功能减退,如特发性性腺功能减退和垂体性侏儒症;③原发性睾丸功能减退,如克-雅综合征、性腺发育不全;④严重的慢性全身性疾病,如营养不良、吸收不良综合征、支气管哮喘、肾病、先天性心脏病等。 青春期延迟患者则没有这种病理状况,其发病机制不明。 体质性青春期发育延迟是由于LHRH脉冲发生器再激活延迟,导致儿童在青春期发育的年龄缺乏LHRH分泌,并伴有性腺对促性腺激素反应减弱,是正常青春期发育的变异型。 性腺机能减退是由下丘脑-垂体-性腺轴功能的器质性病变引起的青春期异常延迟或不发育。 养生之道网提示:以上是对男性青春期延迟的原因以及什么原因造成的描述。更多关于男性青春期延迟的信息,请继续关注养生之道网疾病数据库,或者在站内搜索“男性青春期延迟”查找更多扩展内容。希望以上内容能帮到你!